Разделы сайта
Боковой амиотрофический склероз. Прогноз и лечение.
80-90% больных умирают, как правило, от дыхательных осложнений, в течение 3-5 лет, у остальных 10% наблюдается более доброкачественное течение БАС. Дольше других живут больные с пояснично-крестцовой формой. Продолжительность жизни меньше у больных более пожилого возраста и при вовлечении в патологический процесс бульбарных мышц.
В настоящее время не существует эффективного лечения заболевания. Эффективность нейропептидов (рилизинг-фактор тиреотропного гормона, даларгин) и аминокислотных смесей не доказана. Основной является симптоматическая терапия, цель которой - хоть в какой-то степени облегчить жизнь больного. Применяют различные ортопедические приспособления: специальный воротник для поддержания головы, шины, устройства для захвата предметов. Следует избегать чрезмерных нагрузок, сохраняя силы для повседневной активности. При наличии крампи назначают дифенин по 300 мг/сут, реланиум в дозе 10-130 мг/сут. В случае выраженной спастичности применяют миорелаксанты. Для “смягчения” бульбарных расстройств может быть использован калимин по 30-60 мг 3 раза в день. В равной мере при насильственном плаче иногда помогает амитриптилин. Значительные неудобства вызывает скапливающаяся вследствие нарушения глотания слюна. В этом случае рекомендуется применять антихолинергические препараты, важно также поддерживать голову в позе, облегчающей глотание. При возникновении приступов удушья, в частности вследствие попадания слюны в дыхательные пути, больных учат наклонять туловище вперед и очищать полость рта, при возможности используют специальные портативные отсосы.
Эффективность массажа проблематична. Исключительно велика роль психологической поддержки больного, с каждым днем все более осознающего безысходность своего состояния. Часто у больных вследствие депрессии, дневной сонливости, гиперсаливации и гиповентиляции возникают нарушения ночного сна. В этих случаях могут помочь психотропные препараты, в частности трициклические антидепрессанты, обладающие холинолитическими свойствами. Важно также найти для больного удобное положение в постели. Определенное значение имеет диета: пища должна быть достаточно питательной и в то же время не вызывать существенных трудностей при глотании, легче всего больные глотают полужидкую, желеобразную пищу. У некоторых больных возникает необходимость в использовании назогастрального зонда или наложении гастростомы. Важное значение имеет лечение запора; в этих случаях предпочтительнее использовать глицериновые свечи и клизмы, а не обычные слабительные. В случае выраженных болей назначают нестероидные противовоспалительные средства, а на поздних стадиях допустимо применение наркотических анальгетиков.
Опираясь на уникальный нейрореанимационный опыт Института неврологии РАМН, Л. М. Попова полагает, что искусственная вентиляция легких при боковом амиотрофическом склерозе нецелесообразна.