Разделы сайта
Бічний аміотрофічний склероз. Диференціальна діагностика.
БАС необхідно диференціювати від інших захворювань, що викликають ураження верхнього та нижнього мотонейронів і супроводжуються вираженими атрофіями і бульбарними порушеннями. При сирінгомієлії на відміну від БАС виявляють сегментарні розлади чутливості і нерідко ністагм. Пухлини шийного відділу спинного мозку, проявляючись млявим парезом верхніх кінцівок і спастичний парапарез нижніх, нерідко супроводжуються вираженими корінцевим болями і провідниковими порушеннями чутливості. Впровадження КТ та МРТ значно спростило діагностику сирінгомієлії, пухлин спинного мозку і, певною мірою, спондилогенних шийної мієлопатії. При недоступності КТ і МРТ іноді необхідно провести мієлографія. До появи КТ і МРТ великі труднощі викликала своєчасна діагностика краніовертебральних пухлин, зокрема менінгіоми великого потиличного отвору.
Чи не найбільш частим приводом для диференціальної діагностики з БАС є спондилогенних шийна мієлопатія. Для неї, однак, на відміну від БАС характерні розлади глибокої чутливості і відсутність супраспінальних знаків. Іноді диференційно-діагностичні труднощі виникають при патологічних процесах в області верхньої апертури грудної клітки (зокрема, шийне ребро), гліома стовбура, міастенії, поліневропатіях, поліміозиті, сифілітичною аміотрофії Шарко-Жоффруа, шийному "тріменінгіте" (прогресуюче здавлення шийного потовщення при запальному процесі , позначають раніше як пахіменінгіт), гіперпаратиреоз, тиреотоксикозі, що супроводжується міелопатією або міопатією. Доречно нагадати, що тиреотоксическая міопатія може супроводжуватися фасцикуляціями. Масивність аміотрофії кисті при тунельної невропатії ліктьового нерва і в далеко зайшли випадках здавлення серединного нерва в зап'ястному каналі - чи не найбільш часта ситуація, коли підозрюють БАС. Локальність аміотрофії, відсутність пірамідних знаків і сенсорні дефекти (особливо симптом Тінеля) дозволяють встановити діагноз до застосування ЕМГ. Очевидно, найбільші труднощі викликає своєчасна діагностика попереково-крижової форми БАС. Тим часом при уважному обстеженні на прогресивно слабшає нозі поряд з масивними аміотрофії виявляють збереженість або навіть пожвавлення колінного та / або ахіллового рефлексу. При виникненні доброякісних фасцикуляций (міокіміі) у міцних молодих людей, у яких відсутня будь-яка інша симптоматика, як правило, у пацієнта і лікаря виникає припущення про дебют фатальної хвороби. Поінформованість про подібне рідко зустрічається симптомокомплексе дозволяє впевнено подолати реактивну депресію хворого. В силу малої поінформованості про хвороби Кеннеді її, як правило, помилково трактують як БАС.
Наріжним каменем диференціальної діагностики БАС в сумнівних випадках служить виявлення симптомів ураження стовбура мозку і сегментарних дефектів (атрофії, фасцикуляций) нижче шийного потовщення.