Разделы сайта
Боковой амиотрофический склероз. Дифференциальная диагностика.
БАС необходимо дифференцировать от других заболеваний, вызывающих поражение верхнего и нижнего мотонейронов и сопровождающихся выраженными атрофиями и бульбарными нарушениями. При сирингомиелии в отличие от БАС выявляют сегментарные расстройства чувствительности и нередко нистагм. Опухоли шейного отдела спинного мозга, проявляясь вялым парезом верхних конечностей и спастическим парапарезом нижних, нередко сопровождаются выраженными корешковыми болями и проводниковыми нарушениями чувствительности. Внедрение КТ и МРТ значительно упростило диагностику сирингомиелии, опухолей спинного мозга и, в определенной степени, спондилогенной шейной миелопатии. При недоступности КТ и МРТ иногда необходимо провести миелографию. До появления КТ и МРТ большие трудности вызывала своевременная диагностика краниовертебральных опухолей, в частности менингиомы большого затылочного отверстия.
Едва ли не самым частым поводом для дифференциальной диагностики с БАС является спондилогенная шейная миелопатия. Для нее, однако, в отличие от БАС характерны расстройства глубокой чувствительности и отсутствие супраспинальных знаков. Иногда дифференциально-диагностические трудности возникают при патологических процессах в области верхней апертуры грудной клетки (в частности, шейное ребро), глиоме ствола, миастении, полиневропатиях, полимиозите, сифилитической амиотрофии Шарко-Жоффруа, шейном “трименингите” (прогрессирующее сдавление шейного утолщения при воспалительном процессе, обозначавшемся ранее как пахименингит), гиперпаратиреозе, тиреотоксикозе, сопровождающемся миелопатией или миопатией. Уместно напомнить, что тиреотоксическая миопатия может сопровождаться фасцикуляциями. Массивность амиотрофии кисти при туннельной невропатии локтевого нерва и в далеко зашедших случаях сдавления срединного нерва в запястном канале - едва ли не наиболее частая ситуация, когда подозревают БАС. Локальность амиотрофии, отсутствие пирамидных знаков и сенсорные дефекты (особенно симптом Тинеля) позволяют установить диагноз до применения ЭМГ. Очевидно, наибольшие трудности вызывает своевременная диагностика пояснично-крестцовой формы БАС. Между тем при внимательном обследовании на прогрессивно слабеющей ноге наряду с массивными амиотрофиями обнаруживают сохранность или даже оживление коленного и/или ахиллова рефлекса. При возникновении доброкачественных фасцикуляций (миокимии) у крепких молодых людей, у которых отсутствует какая-либо иная симптоматика, как правило, у пациента и врача возникает предположение о дебюте фатальной болезни. Осведомленность о подобном редко встречающемся симптомокомплексе позволяет уверенно преодолеть реактивную депрессию больного. В силу малой информированности о болезни Кеннеди ее, как правило, ошибочно трактуют как БАС.
Краеугольным камнем дифференциальной диагностики БАС в сомнительных случаях служит выявление симптомов поражения ствола мозга и сегментарных дефектов (атрофии, фасцикуляций) ниже шейного утолщения.