Разделы сайта
Бічний аміотрофічний склероз. Клініка (частина друга).
Ознаки ураження пірамідної системи виникають вже на ранній стадії БАС; спочатку відзначається пожвавлення рефлексів, слідом за яким нерідко розвивається спастичний парапарез нижніх кінцівок. В руках пірамідний компонент проявляється зазвичай підвищенням рефлексів, "парадоксальним" на тлі масивних атрофії. Це незвичайне поєднання є чи не найважливішим клінічним ознакою, що дозволяє запідозрити БАС. Є. К. Сепп звернув увагу на особливу, притаманну тільки БАС ажитацію сухожильних рефлексів. В цілому стан рефлексів залежить від того, що в більшій мірі виявляється ураженим - верхній або нижній мотонейрон, і варіює від різкого підвищення до майже повного зникнення. У міру дегенерації пірамідних шляхів поверхневі черевні рефлекси, зберігаються при БАС незрівнянно довше, ніж при розсіяному склерозі, зникають. При цьому посилюються глибокі черевні рефлекси. Майже постійна ознака - патологічні пірамідні знаки. Найчастіше виявляють згинальні стопного знаки (симптоми Россолімо, Бехтерева, Жуковського), ніж розгинальні (симптоми Бабінського, Оппенгейма, Гордона). При ураженні кортиконуклеарного шляхів розвивається псевдобульбарний синдром, що проявляється в першу чергу дисфагією і дизартрія; пожвавлюються нижньощелепний і глотковий рефлекси, викликаються рефлекси орального автоматизму, можливе виникнення насильницького сміху або плачу. Псевдобульбарний синдром нерідко поєднується з бульбарним, в цій ситуації глотковий і нижньощелепний рефлекси можуть знижуватися або зовсім зникати. Пожвавлення нижньощелепного рефлексу іноді визначається за 5-6 міс до розвитку бульбарної симптоматики і тим самим є поряд з фасцикуляціями в мові найважливішим церебральним знаком на спінальної стадії хвороби.
Як уже зазначалося, поразка сфінктерів нехарактерно для БАС, однак при далеко зайшов процесі іноді може відзначатися нетримання або затримка сечі. У той же час іноді досить рано розвивається імпотенція. Порушення чутливості відсутні. Зрідка внаслідок дегенерації клітин бічних рогів спинного мозку виникає синдром Горнера.
Часто хворих турбують болі, особливо в нічний час, які можуть бути пов'язані з крамп, тугоподвижностью суглобів (особливо плечових), тривалою іммобілізацією, гіповентиляцією, флексорной і екстензорной спазмами внаслідок спастичності, депресією, рефлекторної симпатичної дистрофією і іншими причинами.
Підшкірна жирова клітковина зазвичай зникає паралельно розвитку м'язової атрофії. При БАС виявлені зміни структури колагенових волокон шкіри, чим пояснюється парадоксальне відсутність пролежнів у прикутих до ліжка кахектичних хворих. Інтелект хворих, як правило, не порушується. Однак дуже рідко зустрічається поєднання БАС з лобової деменцією і поза сімейних випадків
Поліоміелітоподобний синдром (підгострий прогресуючий поліомієліт Арана-Дюшенна) - один з варіантів БАС, при якому відсутні ознаки пошкодження пірамідних трактів. Захворювання більш поширене серед чоловіків (співвідношення чоловіків і жінок 3,6:1). Приблизно у половини хворих симетрично уражаються дрібні м'язи кистей, поступово в процес втягуються проксимальні відділи. Набагато рідше захворювання починається з ураження дистальних м'язів ніг або проксимальних відділів кінцівок. Н. В. Коновалов присвятив підгострому поліомієліту Дюшенна спеціальну монографію.
Досить проблематичною залишається нозологічна приналежність так званої прогредиентной форми кліщового енцефаліту, регулярно згадується у вітчизняній літературі при описі диференціальної діагностики поліоміелітоподобного варіанти БАС.
Бульбарная форма (прогресуючий бульбарний параліч) - варіант хвороби моторного нейрона, першим і основним проявом якого є порушення бульбарних функцій, найчастіше обумовлене поєднанням бульбарного і псевдобульбарного синдрому. Приблизно у 25% хворих БАС починається з бульбарних порушень, що вважається несприятливим прогностичною ознакою, оскільки в цих випадках захворювання тече злоякісно і призводить до смерті протягом 1-3 років. Бульбарний параліч рідко протікає ізольовано: протягом декількох місяців від початку хвороби до нього приєднуються ті чи інші симптоми БАС.
В. В. Міхєєв спостерігав 4 хворих, у яких БАС розвинувся після видалення конвекситальной менінгіоми.
Незвичайною формою хвороби моторного нейрона є постполіоміелітіческій синдром ("постполіо"), що виникає через 30-40 років у осіб, що перенесли гострий поліомієліт, і виявляється прогресуючою атрофією м'язів тих кінцівок, які були найбільш уражені в гострій стадії захворювання. Передбачається, що в основі "постполіо"-синдрому лежить процес старіння реіннервірованних укрупнених рухових одиниць. С. М. Давиденков звернув увагу на те, що описуваний синдром був відомий вже Шарко.