Разделы сайта
Боковой амиотрофический склероз. Клиника (часть вторая).
Признаки поражения пирамидной системы возникают уже на ранней стадии БАС; сначала отмечается оживление рефлексов, вслед за которым нередко развивается спастический парапарез нижних конечностей. В руках пирамидный компонент проявляется обычно повышением рефлексов, “парадоксальным” на фоне массивных атрофии. Это необычное сочетание является едва ли не важнейшим клиническим признаком, позволяющим заподозрить БАС. Е. К. Сепп обратил внимание на особую, присущую только БАС ажитацию сухожильных рефлексов. В целом состояние рефлексов зависит от того, что в большей степени оказывается пораженным - верхний или нижний мотонейрон, и варьирует от резкого повышения до почти полного исчезновения. По мере дегенерации пирамидных путей поверхностные брюшные рефлексы, сохраняющиеся при БАС несравненно дольше, чем при рассеянном склерозе, исчезают. При этом усиливаются глубокие брюшные рефлексы. Почти постоянный признак - патологические пирамидные знаки. Чаще выявляют сгибательные стопные знаки (симптомы Россолимо, Бехтерева, Жуковского), чем разгибательные (симптомы Бабинского, Оппенгейма, Гордона). При поражении кортиконуклеарных путей развивается псевдобульбарный синдром, проявляющийся в первую очередь дисфагией и дизартрией; оживляются нижнечелюстной и глоточный рефлексы, вызываются рефлексы орального автоматизма, возможно возникновение насильственного смеха или плача. Псевдобульбарный синдром нередко сочетается с бульбарным, в этой ситуации глоточный и нижнечелюстной рефлексы могут снижаться или вовсе исчезать. Оживление нижнечелюстного рефлекса иногда определяется за 5-6 мес до развития бульбарной симптоматики и тем самым является наряду с фасцикуляциями в языке важнейшим церебральным знаком на спинальной стадии болезни.
Как уже отмечалось, поражение сфинктеров нехарактерно для БАС, однако при далеко зашедшем процессе иногда может отмечаться недержание или задержка мочи. В то же время иногда достаточно рано развивается импотенция. Нарушения чувствительности отсутствуют. Изредка вследствие дегенерации клеток боковых рогов спинного мозга возникает синдром Горнера.
Часто больных беспокоят боли, особенно в ночное время, которые могут быть связаны с крампи, тугоподвижностью суставов (особенно плечевых), длительной иммобилизацией, гиповентиляцией, флексорными и экстензорными спазмами вследствие спастичности, депрессией, рефлекторной симпатической дистрофией и другими причинами.
Подкожная жировая клетчатка обычно исчезает параллельно развитию мышечной атрофии. При БАС обнаружены изменения структуры коллагеновых волокон кожи, чем объясняется парадоксальное отсутствие пролежней у прикованных к постели кахектичных больных. Интеллект больных, как правило, не нарушается. Однако очень редко встречается сочетание БАС с лобной деменцией и вне семейных случаев
Полиомиелитоподобный синдром (подострый прогрессирующий полиомиелит Арана-Дюшенна) - один из вариантов БАС, при котором отсутствуют признаки повреждения пирамидных трактов. Заболевание более распространено среди мужчин (соотношение мужчин и женщин 3,6:1). Примерно у половины больных симметрично поражаются мелкие мышцы кистей, постепенно в процесс вовлекаются проксимальные отделы. Гораздо реже заболевание начинается с поражения дистальных мышц ног или проксимальных отделов конечностей. Н. В. Коновалов посвятил подострому полиомиелиту Дюшенна специальную монографию.
Весьма проблематичной остается нозологическая принадлежность так называемой прогредиентной формы клещевого энцефалита, регулярно упоминаемой в отечественной литературе при описании дифференциальной диагностики полиомиелитоподобного варианта БАС.
Бульбарная форма (прогрессирующий бульбарный паралич) - вариант болезни моторного нейрона, первым и основным проявлением которого является нарушение бульбарных функций, чаще всего обусловленное сочетанием бульбарного и псевдобульбарного синдрома. Примерно у 25% больных БАС начинается с бульбарных нарушений, что считается неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку в этих случаях заболевание течет злокачественно и приводит к смерти в течение 1-3 лет. Бульбарный паралич редко протекает изолированно: в течение нескольких месяцев от начала болезни к нему присоединяются те или иные симптомы БАС.
В. В. Михеев наблюдал 4 больных, у которых БАС развился после удаления конвекситальной менингиомы.
Необычной формой болезни моторного нейрона является постполиомиелитический синдром (“постполио”), возникающий спустя 30-40 лет у лиц, перенесших острый полиомиелит, и проявляющийся прогрессирующей атрофией мышц тех конечностей, которые были наиболее поражены в острой стадии заболевания. Предполагается, что в основе “постполио”-синдрома лежит процесс старения реиннервированных укрупненных двигательных единиц. С. Н. Давиденков обратил внимание на то, что описываемый синдром был известен уже Шарко.