Разделы сайта
Бічний аміотрофічний склероз. Клініка.
Виділяють 4 основні форми БАС: високу, бульбарні, шийно-грудну та попереково-крижову. У хворих з високою формою захворювання найчастіше спостерігаються симптоми ураження кортікоспінальних і кортиконуклеарного трактів - спастичний тетрапарез та псевдобульбарний синдром, яким зазвичай супроводжують різко виражені переднероговие порушення. При бульбарної формі в клінічній картині домінують бульбарний і псевдобульбарний синдроми. Для шийно-грудний форми характерні атрофічні і спастики-атрофічні парези рук і спастичні парези ніг. При попереково-крижової формі відзначаються атрофічні парези ніг при нерізко виражених пірамідних симптомах.
Перебіг захворювання зазвичай хронічне, рідше підгострий. Першими його симптомами можуть бути слабкість у дистальних відділах рук, незручність при виконанні тонких рухів пальцями, значне схуднення кінцівок і фасцикуляции. Рідше в дебюті відзначаються слабкість у проксимальних відділах рук і плечовому поясі, атрофія м'язів ніг і нижній спастичний парапарез. При бульбарної формі захворювання починається з дизартрії і дисфагії. Часто провісниками БАС є крамп (у 30% хворих), нерідко на 3-6 міс випереджаючи основні клінічні прояви.
Дегенерація периферичних нейронів клінічно проявляється розвитком слабкості, атрофії, фасцикуляции. Фасцікуляціі бувають поширеними або ж спостерігаються в обмеженій групі м'язів, нерідко захоплюючи зовні інтактні м'язи. Лише в окремих випадках слабкість і атрофія не супроводжуються фасцикуляціями. У типових випадках схуднення починається асиметрично з м'язів тенара однією з кистей, потім у процес втягуються м'язи передпліччя, руху пальців стають незграбними, кисть набуває вигляду "пазуристою". Через кілька місяців розвивається атрофія іншої руки.
Іноді, однак, захворювання починається симетрично. Атрофія, поширюючись посегментно, поступово захоплює м'язи плеча і плечового пояса. Паралельно розвивається ураження бульбарних м'язів, у мові виникають фасцикуляции, він швидко атрофується, порушується функція м'якого піднебіння, м'язів гортані і глотки. Мімічні м'язи, за винятком кругової м'язи рота, уражаються в меншій мірі і набагато, пізніше інших м'язових груп. Це ж відноситься і до жувальної мускулатурі. У міру прогресування захворювання стають неможливими витягування губ в трубочку і випинання мови. Внаслідок парезу м'язів глотки, гортані, язика, губ мова хворого змащена, нерозбірлива, дісфоніческая, діспросодічная (від грец. Prosodia - мелодія). Значно ускладнюється ковтання, часто відбувається регургітація рідкої їжі через ніс. Хворим легше вдається проковтувати напіврідку, а не тверду або рідку їжу. Окорухових розлади внаслідок ураження ядер III, IV, VI черепних нервів нехарактерні і зустрічаються виключно рідко навіть у тих випадках, коли життя хворого протягом декількох років штучно підтримується з допомогою ШВЛ. Іноді на ранніх стадіях захворювання розвивається слабкість м'язів - розгиначів шиї.
З ураження нижніх кінцівок захворювання починається у 25% хворих. Зазвичай першими в процес втягуються передня і бічна групи м'язів гомілки, що проявляється "звисає стопою" і степпаж (псевдополіневропатіческій варіант Патрікоса-Марі). Значно рідше захворювання дебютує пошкодженням проксимальних м'язів, що призводить до міопатоподобним проявам. При будь-якому варіанті початку БАС атрофія з часом генерализуется. У розвитку дихальних розладів на пізніх стадіях БАС провідну роль відіграє параліч діафрагми.