Разделы сайта
Боковой амиотрофический склероз. Клиника.
Выделяют 4 основные формы БАС: высокую, бульбарную, шейно-грудную и пояснично-крестцовую. У больных с высокой формой заболевания чаще всего наблюдаются симптомы поражения кортикоспинальных и кортиконуклеарных трактов - спастический тетрапарез и псевдобульбарный синдром, которым обычно сопутствуют нерезко выраженные переднероговые нарушения. При бульбарной форме в клинической картине доминируют бульбарный и псевдобульбарный синдромы. Для шейно-грудной формы характерны атрофические и спастико-атрофические парезы рук и спастические парезы ног. При пояснично-крестцовой форме отмечаются атрофические парезы ног при нерезко выраженных пирамидных симптомах.
Течение заболевания обычно хроническое, реже подострое. Первыми его симптомами могут быть слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, значительное похудание конечностей и фасцикуляции. Реже в дебюте отмечаются слабость в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофия мышц ног и нижний спастический парапарез. При бульбарной форме заболевание начинается с дизартрии и дисфагии. Часто предвестниками БАС являются крампи (у 30% больных), нередко на 3-6 мес опережая основные клинические проявления.
Дегенерация периферических нейронов клинически проявляется развитием слабости, атрофии, фасцикуляции. Фасцикуляции бывают распространенными или же наблюдаются в ограниченной группе мышц, нередко захватывая внешне интактные мышцы. Лишь в редких случаях слабость и атрофия не сопровождаются фасцикуляциями. В типичных случаях похудание начинается асимметрично с мышц тенара одной из кистей, затем в процесс вовлекаются мышцы предплечья, движения пальцев становятся неловкими, кисть приобретает вид “когтистой”. Спустя несколько месяцев развивается атрофия другой руки.
Иногда, однако, заболевание начинается симметрично. Атрофия, распространяясь посегментно, постепенно захватывает мышцы плеча и плечевого пояса. Параллельно развивается поражение бульбарных мышц, в языке возникают фасцикуляции, он быстро атрофируется, нарушается функция мягкого неба, мышц гортани и глотки. Мимические мышцы, за исключением круговой мышцы рта, поражаются в меньшей степени и гораздо, позже других мышечных групп. Это же относится и к жевательной мускулатуре. По мере прогрессирования заболевания становятся невозможными вытягивание губ в трубочку и высовывание языка. Вследствие пареза мышц глотки, гортани, языка, губ речь больного смазанная, неразборчивая, дисфоническая, диспросодичная (от греч. prosodia - мелодия). Значительно затрудняется глотание, часто происходит регургитация жидкой пищи через нос. Больным легче удается проглатывать полужидкую, а не твердую или жидкую пищу. Глазодвигательные расстройства вследствие поражения ядер III, IV, VI черепных нервов нехарактерны и встречаются исключительно редко даже в тех случаях, когда жизнь больного в течение нескольких лет искусственно поддерживается с помощью ИВЛ. Иногда на ранних стадиях заболевания развивается слабость мышц - разгибателей шеи.
С поражения нижних конечностей заболевание начинается у 25% больных. Обычно первыми в процесс вовлекаются передняя и боковая группы мышц голени, что проявляется “свисающей стопой” и степпажем (псевдополиневропатический вариант Патрикоса-Мари). Значительно реже заболевание дебютирует повреждением проксимальных мышц, что приводит к миопатоподобным проявлениям. При любом варианте начала БАС атрофия со временем генерализуется. В развитии дыхательных расстройств на поздних стадиях БАС ведущую роль играет паралич диафрагмы.