Разделы сайта
Бічний аміотрофічний склероз. Епідеміологія, етіологія.
Хвороба зазвичай дебютує в 50-70 років (середній вік хворих близько 57 років), хоча можливо більш ранній і більш пізніше початок. У більшості випадків захворювання є спорадичним і зустрічається в різних географічних зонах з частотою 1,2-5 випадків на 100 000 населення. Чоловіки хворіють дещо частіше, ніж жінки (приблизно 1,5:1). Відомі сімейні випадки БАС (5-10%), нерідко з атиповими проявами: початок в дитячому віці, ізольований бульбарний параліч, доброякісний проксимальний парез кінцівок і ін Патоморфологічні зміни в нервовій системі в спорадичних і сімейних випадках, очевидно, ідентичні. Існує кілька регіонів, де БАС зустрічається незвично часто, у цих випадках, як правило, також відзначаються атипові клінічні прояви захворювання. Так, на острові Гуам, в Японії на півострові Киї, а також на заході Нової Гвінеї зустрічаються сімейні випадки БАС, що поєднуються з паркінсонізмом і деменцією. Вірусна або генетична етіологія цих варіантів БАС не доведена. Найбільш імовірно, що в їх походженні відіграють роль невідомі досі фактори навколишнього середовища.
У класифікації БАС, запропонованої в 1983 р. М. А. Morariu, виділені три варіанти хвороби - спорадичний класичний БАС, сімейний і комплекс БАС - паркінсонізм - деменція. У свою чергу серед сімейних форм розрізняють "чисті" випадки БАС і 6 варіантів хвороби, при яких клінічна картина доповнюється одним або двома синдромами: деменцією, порушеннями чутливості, екстрапірамідними знаками, екстрапірамідними і мозжечкові порушеннями, екстрапірамідними і сенсорними дефектами, периферичної невропатією. Тип успадкування сімейних форм захворювання аутосомно-домінантний або аутосомно-рецесивний.
Етіологія спорадичних випадків БАС раніше залишається настільки ж загадковою, як і 100 років тому, коли її описав Шарко. Гіпотези про роль генетичних, інфекційних, імунологічних, токсичних факторів у розвитку захворювання не доведені. Вказується на зв'язок БАС з комплексом HLA-A3, особливо у випадку важкого перебігу захворювання. Щодо нерідкі спостереження, коли спастики-атрофічний парез дебютує в руці, що зазнала травми або операції. Неодноразово висловлювалася думка про можливість паранеопластический походження БАС, хоча б у частині випадків. Проте в даний час показано, що виявлення у хворого з БАС злоякісного новоутворення свідчить лише про наявність у нього двох незалежних захворювань. Паранеопластический походження може мати лише синдром спінальної аміотрофії, в той час як поразку центрального мотонейрона для паранеопластичних станів нехарактерно. В останні роки описаний варіант БАС, при якому виявляють множинні блоки проведення по периферичних нервах і антитіла до нейрональних ганглиозидов, у цих випадках ефективні глюкокортикоїди. Виявлення у 75% хворих БАС антитіл до нервово-м'язових синапсах вказує на можливу роль аутоімунного фактору в генезі хвороби. Це допущення узгоджується з тією обставиною, що хвороба Шарко, подібно міастенії і поліміозиту, спостерігається частіше (у порівнянні з популяцією) у хворих з синдромом Шегрена ("сухий синдром") - кастам ревматологічним аутоімунним захворюванням.