Разделы сайта
Боковой амиотрофический склероз. Эпидемиология, этиология.
Болезнь обычно дебютирует в 50-70 лет (средний возраст больных около 57 лет), хотя возможно более раннее и более позднее начало. В большинстве случаев заболевание является спорадическим и встречается в различных географических зонах с частотой 1,2-5 случаев на 100 000 населения. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины (примерно 1,5:1). Известны семейные случаи БАС (5-10%), нередко с атипичными проявлениями: начало в детском возрасте, изолированный бульбарный паралич, доброкачественный проксимальный парез конечностей и др. Патоморфологические изменения в нервной системе в спорадических и семейных случаях, повидимому, идентичны. Существует несколько регионов, где БАС встречается необычно часто; в этих случаях, как правило, также отмечаются атипичные клинические проявления заболевания. Так, на острове Гуам, в Японии на полуострове Кии, а также на западе Новой Гвинеи встречаются семейные случаи БАС, сочетающиеся с паркинсонизмом и деменцией. Вирусная или генетическая этиология этих вариантов БАС не доказана. Наиболее вероятно, что в их происхождении играют роль неизвестные до сих пор факторы окружающей среды.
В классификации БАС, предложенной в 1983 г. М. А. Morariu, выделены три варианта болезни - спорадический классический БАС, семейный и комплекс БАС - паркинсонизм - деменция. В свою очередь среди семейных форм различают “чистые” случаи БАС и 6 вариантов болезни, при которых клиническая картина дополняется одним или двумя синдромами: деменцией, нарушениями чувствительности, экстрапирамидными знаками, экстрапирамидными и мозжечковыми нарушениями, экстрапирамидными и сенсорными дефектами, периферической невропатией. Тип наследования семейных форм заболевания аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный.
Этиология спорадических случаев БАС попрежнему остается столь же загадочной, как и 100 лет назад, когда ее описал Шарко. Гипотезы о роли генетических, инфекционных, иммунологических, токсических факторов в развитии заболевания не доказаны. Указывается на связь БАС с комплексом HLA-A3, особенно в случае тяжелого течения заболевания. Относительно нередки наблюдения, когда спастико-атрофический парез дебютирует в руке, подвергшейся травме или операции. Неоднократно высказывалось мнение о возможности паранеопластического происхождения БАС, хотя бы в части случаев. Однако в настоящее время показано, что обнаружение у больного с БАС злокачественного новообразования свидетельствует лишь о наличии у него двух независимых заболеваний. Паранеопластическое происхождение может иметь лишь синдром спинальной амиотрофии, в то время как поражение центрального мотонейрона для паранеопластических состояний нехарактерно. В последние годы описан вариант БАС, при котором обнаруживают множественные блоки проведения по периферическим нервам и антитела к нейрональным ганглиозидам; в этих случаях эффективны глюкокортикоиды. Обнаружение у 75% больных БАС антител к нервно-мышечным синапсам указывает на возможную роль аутоиммунного фактора в генезе болезни. Это допущение согласуется с тем обстоятельством, что болезнь Шарко, подобно миастении и полимиозиту, наблюдается чаще (по сравнению с популяцией) у больных с синдромом Шегрена (“сухой синдром”) - кастам ревматологическим аутоиммунным заболеванием.