Разделы сайта
Боковой амиотрофический склероз. Патоморфология.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, обусловленное избирательным поражением мотонейронов спинного мозга и мозгового ствола ("нижних", или периферических, мотонейронов) и корковых ("верхних", или центральных) мотонейронов, клинически проявляющееся парезами, атрофиями и пирамидным синдромом в различных сочетаниях.
БАС - наиболее часто встречающаяся форма так называемой болезни моторного нейрона. В зависимости от локализации поражения выделяют 4 основные формы этой болезни. При изолированном поражении ствола мозга развивается прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП), составляющий около 10% всех случаев болезни моторного нейрона и прогностически не отличающийся от БАС. Если поражение ограничивается мотонейронами передних рогов спинного мозга, то возникает спинальная мышечная атрофия (СМА) - 7% случаев. При редко встречающемся (2% случаев) изолированном поражении кортикоспинальных трактов развивается так называемый первичный боковой склероз (ПБС). На БАС приходится более 80% случаев болезни моторного нейрона.
Патоморфология. Макроскопические изменения спинного мозга минимальны, а головного мозга практически отсутствуют. При микроскопическом исследовании в спинном мозге определяют значительную дегенерацию клеток передних рогов, обычно распространенную, но наиболее выраженную на уровне шейного утолщения. Общее количество периферических мотонейронов уменьшено, преимущественно гибнут альфа-мотонейроны. По неясным причинам относительно сохранными остаются сакральные мотонейроны (ядро Онуфа), которые иннервируют наружные сфинктеры тазовых органов. Этим объясняется способность больных контролировать тазовые функции вплоть до последних стадий болезни (феномен щажения сакральных сегментов). Клеточной дегенерации обычно сопутствует вторичный глиоз, реже - лимфоцитарная инфильтрация. Такие же изменения обнаруживают и в двигательных ядрах нижней части ствола. Они наиболее выражены в ядре подъязычного нерва, дорсальном ядре блуждающего нерва, двойном ядре IX-Х нервов и двигательном ядре тройничного нерва. Ядро лицевого нерва поражается в меньшей степени. Ядра глазодвигательного, блокового и отводящего нервов обычно сохранны. В коре полушарий большого мозга выявляют дегенерацию нейронов прецентральной извилины и прилегающих отделов лобной доли в третьем и пятом слоях.
Описанным изменениям тел мотонейронов сопутствует поражение белого вещества передних и боковых столбов спинного мозга, а также внутренней капсулы. При этом наиболее значительные поражения кортикоспинальных путей, однако дегенерации подвергаются также спиноцеребеллярные, руброспинальный, вестибулоспинальный и тектоспинальный пути, а в стволе мозга - нижние ножки мозжечка, медиальный продольный пучок, медиальная и латеральная петли, ретикулярная формация. Хотя нарушения чувствительности нехарактерны для БАС, дегенерация задних канатиков наблюдается часто. Поражение волокон белого вещества полушарий впервые описано А. Я. Кожевниковым, который, таким образом, по словам Шарко, заполнил существенную лакуну в патоморфологии БАС.
В периферических нервах выявляют аксональную дегенерацию с вторичной демиелинизацией. Реиннервация денервированных мышц осуществляется за счет разрастания коллатералей от сохранившихся на данный момент двигательных аксонов. В мышцах наблюдается атрофия денервированных волокон. При этом чем крупнее группы атрофированных волокон, тем быстрее прогрессирует заболевание.