Разделы сайта
Сірінгобульбія. Діагностика.
У розгорнутих стадіях хвороби діагноз не представляє труднощів, коли незабаром виявляється типове поєднання сегментарно-дисоційованому порушень чутливості, схуднення м'язів і трофічні порушення кисті, нижній спастичний парапарез, а також дізрафіческіе стигми, особливо кіфосколіоз.
Приводом до проведення диференціальної діагностики сирінгомієлії найчастіше служать синдроми зап'ястного і кубітальние каналів, хвороба моторного нейрона і інші хвороби, які проявляються аміотрофією кистей, зокрема синдром верхньої апертури грудної клітки, синдром Панкоста (пухлина верхівки легені). Особливе місце займають спадкові сенсорні і вегетативні невропатії: саме ці захворювання довгі роки давали привід до помилкової діагностики попереково-крижової форми сирінгомієлії. Тим часом обізнаність про цю відносно недавно виділеної нозологічної формі, нерідко протікає з грубими трофічними порушеннями (перфорують виразка стопи, Акроостеоліз), дозволяє ще при першому огляді відрізнити спадкову невропатію від сирінгомієлії, попереково-крижовий варіант якої, як зазначалося вище, вкрай рідкісний. Дослідження соматосенсорних викликаних потенціалів підтверджує спинальний генез порушень чутливості. У всіх випадках, коли поперекова порожнину виникає в відсутність spina bifida (іноді поєднується з гідроміеліей) і у відсутність давньою травматичної параплегії, слід припускати інтраспінальную пухлина.
Для гематомієлії характерне гостре розвиток симптоматики. Варто лише мати на увазі можливість (дуже рідкісну!) Крововиливи в сірінгоміеліческую порожнину. Трофічні порушення при хворобі Рейно можуть нагадувати такі при сирінгомієлії, однак у першому випадку відсутня диссоциированное випадання чутливості, а збліднення пальців, типове для хвороби Рейно, при сирінгомієлії не спостерігається. Діагностувати сірінгобульбія в типових випадках (при клінічній картині сирінгомієлії з ураженням шийного відділу) неважко. При первинному ураженні довгастого мозку сірінгобульбія необхідно диференціювати з іншими патологічними процесами даної локалізації. Для пухлини довгастого мозку характерні більш швидкий розвиток симптоматики, часте поширення в область мосту.
Протягом сирінгомієлії хронічне, повільно прогресуюче. Раптове посилення симптоматики буває наслідком кашлю, фізичного напруження, травми або виникає при крововиливі в сірінгоміеліческую порожнину; у виняткових випадках розтягнення спинного мозку настільки виражено, що відбувається його повне поперечне здавлення і розвивається нижня параплегія. У хворих, як правило, довго зберігається працездатність. Смерть настає від наслідків бульбарного паралічу (бронхопневмонії) або інтеркурентних інфекцій.
Лікування полягає в захисті нечутливих ділянок шкіри і ранньому лікуванні банальних пошкоджень для прискорення процесів загоєння. При тривалих і труднокупіруемой болях потрібне застосування анальгетиків у поєднанні з антидепресантами і нейролептиками. Іноді вдаються до медулярної трактотоміі, стереотаксичної таламотомія. При наявності несообщающейся порожнин, що виникли як наслідок спінальної пухлини або арахноїдиту, в ряді випадків можуть бути показані ламінектомій з повним або частковим видаленням пухлини, декомпресія, дренування арахноідальних кіст або власне сірінгоміеліческіх порожнин, розсічення фіброзних тяжів, здавлюють речовина спинного мозку. При гідроміеліі і аномаліях розвитку (мальформація Кіарі) показана декомпресія верхнього шийного відділу спинного мозку і нижнього відділу довгастого мозку. Сірінгоперітонеальная та інші форми шунтування порожнини в даний час є найбільш часто застосовуються варіантами хірургічного лікування гідроміеліі. Показання до операції визначаються тяжкістю та динамікою клінічної картини і даними МРТ.
Хірургічне втручання може сприяти усуненню болю, поступовому відновленню втраченої чутливості і нормалізації рефлексів; повне одужання спостерігається рідко.