Разделы сайта
Сирингобульбия. Диагностика.
В развернутых стадиях болезни диагноз не представляет затруднений, коль скоро обнаруживается типичное сочетание сегментарно-диссоциированных нарушений чувствительности, похудание мышц и трофические нарушения кисти, нижний спастический парапарез, а также дизрафические стигмы, особенно кифосколиоз.
Поводом к проведению дифференциальной диагностики сирингомиелии чаще всего служат синдромы запястного и кубитального каналов, болезнь моторного нейрона и другие болезни, проявляющиеся амиотрофией кистей, в частности синдром верхней апертуры грудной клетки, синдром Панкоста (опухоль верхушки легкого). Особое место занимают наследственные сенсорные и вегетативные невропатии: именно эти заболевания долгие годы давали повод к ошибочной диагностике пояснично-крестцовой формы сирингомиелии. Между тем осведомленность об этой относительно недавно выделенной нозологической форме, нередко протекающей с грубейшими трофическими нарушениями (перфорирующая язва стопы, акроостеолиз), позволяет еще при первом осмотре отличить наследственную невропатию от сирингомиелии, пояснично-крестцовый вариант которой, как указывалось выше, крайне редок. Исследование соматосенсорных вызванных потенциалов подтверждает спинальный генез нарушений чувствительности. Во всех случаях, когда поясничная полость возникает в отсутствие spina bifida (иногда сочетающейся с гидромиелией) и в отсутствие давней травматической параплегии, следует предполагать интраспинальную опухоль.
Для гематомиелии характерно острое развитие симптоматики. Следует лишь иметь в виду возможность (очень редкую!) кровоизлияния в сирингомиелическую полость. Трофические нарушения при болезни Рейно могут напоминать таковые при сирингомиелии, однако в первом случае отсутствует диссоциированное выпадение чувствительности, а побледнение пальцев, типичное для болезни Рейно, при сирингомиелии не наблюдается. Диагностировать сирингобульбию в типичных случаях (при клинической картине сирингомиелии с поражением шейного отдела) нетрудно. При первичном поражении продолговатого мозга сирингобульбию необходимо дифференцировать с другими патологическими процессами данной локализации. Для опухоли продолговатого мозга характерны более быстрое развитие симптоматики, частое распространение в область моста.
Течение сирингомиелии хроническое, медленно прогрессирующее. Внезапное усиление симптоматики бывает следствием кашля, физического напряжения, травмы либо возникает при кровоизлиянии в сирингомиелическую полость; в исключительных случаях растяжение спинного мозга настолько выражено, что происходит его полное поперечное сдавление и развивается нижняя параплегия. У больных, как правило, длительно сохраняется трудоспособность. Смерть наступает от последствий бульбарного паралича (бронхопневмонии) или интеркуррентных инфекций.
Лечение заключается в защите нечувствительных участков кожи и раннем лечении банальных повреждений для ускорения процессов заживления. При продолжительных и труднокупируемых болях требуется применение анальгетиков в сочетании с антидепрессантами и нейролептиками. Иногда прибегают к медуллярной трактотомии, стереотаксической таламотомии. При наличии несообщающихся полостей, возникших как следствие спинальной опухоли или арахноидита, в ряде случаев могут быть показаны ламинэктомия с полным или частичным удалением опухоли, декомпрессия, дренирование арахноидальных кист или собственно сирингомиелических полостей, рассечение фиброзных тяжей, сдавливающих вещество спинного мозга. При гидромиелии и аномалиях развития (мальформация Киари) показана декомпрессия верхнего шейного отдела спинного мозга и нижнего отдела продолговатого мозга. Сирингоперитонеальная и другие формы шунтирования полости в настоящее время являются наиболее часто применяющимися вариантами хирургического лечения гидромиелии. Показания к операции определяются тяжестью и динамикой клинической картины и данными МРТ.
Хирургическое вмешательство может способствовать устранению болей, постепенному восстановлению утраченной чувствительности и нормализации рефлексов; полное выздоровление наблюдается редко.