Разделы сайта
Сирингобульбия. Клиника.
Сирингобульбия. Продолговатый мозг может вовлекаться в патологический процесс при его распространении вверх из спинного мозга или может служить местом первичной локализации поражения; в последнем случае начало заболевания может быть внезапным или постепенным.
Клиника. Клиническими проявлениями будут тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого неба, глотки, гортани, нистагм.
У больных сирингомиелией наблюдаются разнообразные аномалии, среди которых наибольшее значение имеют кифосколиоз, иногда с реберным горбом, непропорционально длинные по отношению к туловищу руки, искривление пальцев, аномалии ушей, шейное ребро, spina bifida, базилярная импрессия, сращение (конкресценция) шейных позвонков (синдром короткой шеи) и другие краниовертебральные аномалии, гидроцефалия, “полая стопа”. Указанные врожденные отклонения составляют дизрафический статус, детально изученный Бремером. Нельзя не заметить, что кифосколиоз, возможно, имеет не врожденный характер, а формируется на протяжении жизни вследствие асимметричной денервации параспинальных мышц.
При исследовании цереброспинальной жидкости отклонения, как правило, не выявляются; блокада оттока расширяющейся полостью сопровождается увеличением содержания белка.
Локальная ЭМГ с относительным постоянством выявляет поражение клеток передних рогов в шейном отделе спинного мозга при нормальной скорости проведения по нервам, в том числе чувствительным в зонах аналгезии.
При рентгенографии шейного отдела позвоночника можно обнаружить врожденные костные аномалии (например, конкресценцию шейных позвонков, окципитализацию атланта, коарктацию верхних шейных сегментов позвоночного канала, высокое расположение зуба аксиса, шейные ребра) или увеличение переднезаднего размера спинномозгового канала.
Если концепция Гарднера, не разрешив всех проблем формирования сирингомиелии, оказалась первой выдержавшей испытание временем патогенетической конструкцией этой болезни, то в диагностике сирингомиелии было революционным внедрение МРТ. Этот метод впервые дал возможность детально анализировать субстрат болезни - полость. Прежде всего обнаружилась недостоверность патоморфологических находок, спектр которых оказался несравненно беднее, чем прижизненная визуализация спинного мозга. При МРТ обнаруживаются одно-, двух- и многополостные варианты сирингомиелии. Полости могут быть равномерными по всей длине, расширенные в верхней части, в виде “бус”. Ширина полости колеблется, составляя в среднем 4-10 мм. По данным Н. Н. Яхно с соавт., у 46 обследованных больных с сообщающейся сирингомиелией полости при МРТ локализовались в шейном, грудном, шейно-грудном либо бульбарном отделе. По поперечнику спинного мозга полости могли занимать центральное (59% случаев), центрально-переднее и центрально-заднее положение. В 81% случаев обнаружена шейно-грудная локализация полостей, одиночные полости имелись у 80% больных. Объем полостей был закономерно больше при длительном (13-31 год) течении болезни. Среди 12 больных с бульбарными нарушениями полости в продолговатом мозгу найдены у 4 человек. Не обнаружено строгого соответствия между протяженностью чувствительных выпадений и длиной полости.
Встречающиеся при МРТ глиальные (без полостей) формы сирингомиелии в части случаев не позволяют без динамического наблюдения дифференцировать их с глиальными опухолями.