Разделы сайта
Узи в подольске центры и клиники в подольске.
Сірінгомієлія. Клініка.
Захворювання іноді має сімейний характер. Крім того, у членів сім'ї можуть спостерігатися інші мальформації. Захворювання вражає частіше чоловіків, може виникати в будь-якому віці від 10 до 60 років, переважно в період 25-40 років.
Початок захворювання, як правило, поступове. Іноді маніфестацію перших симптомів провокують кашель, чхання, фізичне навантаження. До найбільш раннім змін відносяться схуднення, слабкість дрібних м'язів кисті і втрата чутливості в ній. Рідше першим симптомом є біль або порушення трофіки.
Порушення чутливості. На самій ранній стадії в центральному сірій речовині спинного мозку є поздовжня порожнину, довжина якої відповідає кільком сегментам нижньошийного і верхнегрудного відділів. Спочатку порожнина розташована переважно з одного боку, руйнуючи задні роги і перериваючи волокна спіноталаміческого шляху, що починаються у відповідних сегментах. Виникає втрата больової і температурної чутливості, в той час як інші модальності залишаються збереженими. Таке сегментарно-диссоциированное порушення чутливості вперше було описано Шарко. Якщо порожнина розташована центрально або в ході хвороби поширюється на іншу половину, диссоциированное випадання чутливості виявляється білатеральним, і "полукурткі" трансформується в "куртку".
Нерідкі атипові варіанти випадінь чутливості у вигляді смужок, "плям", "коміра". Залучення до процесу спинального ядра трійчастого нерва призводить до випадання больової і температурної чутливості в зовнішніх сегментах особи, область кінчика носа і верхньої губи уражається останньої. Якщо порожнина первинно розташовується в довгастому мозку, то перші порушення чутливості виявляються на обличчі. В подальшому розширення порожнини викликає здавлення латеральних спіноталаміческіх трактів з однієї або обох сторін, що проявляється порушенням больової і температурної чутливості в нижніх частинах тіла. Іноді між зонами анестезії у верхній половині тіла і нижніми кінцівками визначається ділянка (область живота) з нормальною чутливістю. Якщо спіноталаміческій тракт здавлюється на рівні довгастого мозку, то больова і температурна чутливість порушується або втрачається на всій контралатеральной половині тіла. Задні стовпи уражаються зазвичай останніми, і на пізніх стадіях хвороби виявляються порушення глиб-кою, вібраційної і тактильної чутливості. Тим самим втрачається діссоціірованность (расщепленность) сенсорних порушень.
Аналгезія обумовлює частоту травм, особливо часті опіки пальців, які спочатку ігноруються. Дуже частим симптомом є спонтанні болі, які можуть бути пекучими, гострими або стріляють. Односторонні болі в обличчі або в руці можуть бути першим проявом хвороби. Поряд з болями спостерігаються парестезії та гиперпатии.
Рухові порушення. До найбільш раннім руховим порушень відносяться слабкість і атрофії м'язів внаслідок здавлення або деструкції клітин передніх рогів. Оскільки утворення порожнин починається в шийно-грудному відділі спинного мозку, перші аміотрофії виявляються в дрібних м'язах кисті; при цьому процес може бути двостороннім із самого початку або розвиватися послідовно в кожній верхньої кінцівки. Надалі наголошується схуднення м'язів передпліччя, плеча, плечового пояса, верхніх міжреберних проміжків. Атрофії зазвичай не досягають тієї виразності, яка характерна для хвороби рухового нейрона. Фасцікуляціі рідкісні. Поширення порожнин в дорсолатеральних відділах довгастого мозку призводить до ураження п. ambiguus з розвитком парезу м'якого піднебіння, глотки, голосових зв'язок. Параліч гортані зрідка ускладнюється стридором, що можуть зажадати трахеостомії.
Значно рідше спостерігаються рухові порушення з боку інших черепних нервів. Описано паралічі мімічних і жувальних м'язів, зовнішньої прямого м'яза ока, типово асиметричне ураження мови. Дуже часто спостерігається ністагм, як горизонтальний, так і вертикальний. Руйнування симпатичних центрів в спинному мозку супроводжується появою синдрому Горнера з однієї або обох сторін. Реакція звужених зіниць на світло збережена. У разі здавлення пірамідних шляхів виникає нижній спастичний парапарез. Сухожильні рефлекси на нижніх кінцівках підвищуються, на верхніх - знижені або відсутні. Однак дуже рідко і на руках може спостерігатися підвищення рефлексів. Саме в цій ситуації помилково передбачається бічний аміотрофічний склероз. Функції тазових органів порушуються рідко. Висхідний характер парезів, як центральних, так і периферичних, подібно висхідному типу порушень чутливості, з великою ймовірністю вказує на несообщающейся порожнину, зростаючу вгору. Цей дуже важливий клінічний симптом не стосується поразок верхньошийний локалізації.
Трофічні порушення. Справжня гіпертрофія всіх тканин може спостерігатися на одній кінцівки (наприклад, хейромегалія), або половині тіла, або навіть в мові. Ангідроз виникає зазвичай в області обличчя або верхніх кінцівок. Можливо і підвищення потовиділення, яке відбувається спонтанно або рефлекторно при вживанні гарячої або гострої їжі. У 20% випадків відзначаються нейроостеоартропатія (суглоби Шарко). Найбільш часто уражаються плечовий і ліктьовий суглоби, рідше - суглоби кисті, скронево-нижньощелепний, грудино-ключичний і ключично-акроміальний. При рентгенографії виявляються атрофія і декальцификации кісток, що утворюють суглоб, ерозія суглобових поверхонь і подальше руйнування кісткової тканини. Типова безболісність при грубих кістково-суглобових змінах. Вражений суглоб часто збільшений в розмірах, руху в ньому супроводжуються гучною крепітацією. Відзначається ламкість довгих трубчастих кісток. Трофічні зміни шкіри включають ціаноз, гіперкератоз, потовщення підшкірної клітковини, особливо на руках; розпухлі пальці приймають вид "бананової грона". Як згадувалося, втрата больової чутливості обумовлює виняткову схильність повторним травм; загоєння при цьому відбувається повільно. Часто спостерігаються гнійне запалення м'якої тканини дистальних фаланг, некрози кісток. Секвестрація уражених фаланг, коли супроводжується відходженням кісткових фрагментів (обивательськи - "випадкі"). Така картина нагадує симптомокомплекс, описаний в 1883 р. Морваном. Однак розгорнута картина синдрому Морвана, що включає мутиляція кінцевих фаланг та інші прояви Акроостеоліз в кистях і стопах, типова для прокази і спадкової сенсорної невропатії. На долонній поверхні пальців зазвичай виявляються рубці від попередніх опіків. Немотірованно часте розвиток панариціїв, зазвичай безболісних, - привід до припущення про сирінгомієлії. Найтяжкі глибокі опіки виникають і в проксимальних відділах кінцівок і на тулубі. Типові побутові ситуації - опіки під час сну від батарей парового опалення або грілок.