Разделы сайта
Сирингомиелия. Клиника.
Заболевание иногда имеет семейный характер. Кроме того, у членов семьи могут наблюдаться другие мальформации. Заболевание поражает чаще мужчин, может возникать в любом возрасте от 10 до 60 лет, преимущественно в период 25-40 лет.
Начало заболевания, как правило, постепенное. Иногда манифестацию первых симптомов провоцируют кашель, чиханье, физическая нагрузка. К наиболее ранним изменениям относятся похудание, слабость мелких мышц кисти и утрата чувствительности в ней. Реже первым симптомом являются боль или нарушения трофики.
Нарушения чувствительности. На самой ранней стадии в центральном сером веществе спинного мозга имеется продольная полость, протяженность которой соответствует нескольким сегментам нижнешейного и верхнегрудного отделов. Сначала полость расположена преимущественно с одной стороны, разрушая задние рога и прерывая волокна спиноталамического пути, начинающиеся в соответствующих сегментах. Возникает утрата болевой и температурной чувствительности, в то время как другие модальности остаются сохранными. Такое сегментарно-диссоциированное нарушение чувствительности впервые было описано Шарко. Если полость расположена центрально или в ходе болезни распространяется на другую половину, диссоциированное выпадение чувствительности оказывается билатеральным, и “полукуртка” трансформируется в “куртку”.
Нередки атипичные варианты выпадений чувствительности в виде полосок, “пятен”, “воротника”. Вовлечение в процесс спинального ядра тройничного нерва приводит к выпадению болевой и температурной чувствительности в наружных сегментах лица, область кончика носа и верхней губы поражается последней. Если полость первично располагается в продолговатом мозге, то первые нарушения чувствительности обнаруживаются на лице. В дальнейшем расширение полости вызывает сдавление латеральных спиноталамических трактов с одной или обеих сторон, что проявляется нарушением болевой и температурной чувствительности в нижних частях тела. Иногда между зонами анестезии в верхней половине тела и нижними конечностями определяется участок (область живота) с нормальной чувствительностью. Если спиноталамический тракт сдавливается на уровне продолговатого мозга, то болевая и температурная чувствительность нарушается или утрачивается на всей контралатеральной половине тела. Задние столбы поражаются обычно последними, и на поздних стадиях болезни обнаруживаются нарушения глубо-кой, вибрационной и тактильной чувствительности. Тем самым утрачивается диссоциированность (расщепленность) сенсорных нарушений.
Аналгезия обусловливает частоту травм, особенно часты ожоги пальцев, которые сначала игнорируются. Очень частым симптомом являются спонтанные боли, которые могут быть жгучими, острыми или стреляющими. Односторонние боли в лице или в руке могут быть первым проявлением болезни. Наряду с болями наблюдаются парестезии и гиперпатии.
Двигательные нарушения. К наиболее ранним двигательным нарушениям относятся слабость и атрофии мышц вследствие сдавления или деструкции клеток передних рогов. Поскольку образование полостей начинается в шейно-грудном отделе спинного мозга, первые амиотрофии обнаруживаются в мелких мышцах кисти; при этом процесс может быть двусторонним с самого начала или развиваться последовательно в каждой верхней конечности. В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков. Атрофии обычно не достигают той выраженности, которая характерна для болезни двигательного нейрона. Фасцикуляции редки. Распространение полостей в дорсолатеральные отделы продолговатого мозга приводит к поражению п. ambiguus с развитием пареза мягкого неба, глотки, голосовых связок. Паралич гортани изредка осложняется стридором, могущим потребовать трахеостомии.
Значительно реже наблюдаются двигательные нарушения со стороны других черепных нервов. Описаны параличи мимических и жевательных мышц, наружной прямой мышцы глаза, типично асимметричное поражение языка. Очень часто наблюдается нистагм, как горизонтальный, так и вертикальный. Разрушение симпатических центров в спинном мозге сопровождается появлением синдрома Горнера с одной или обеих сторон. Реакция суженных зрачков на свет сохранена. В случае сдавления пирамидных путей возникает нижний спастический парапарез. Сухожильные рефлексы на нижних конечностях повышаются, на верхних - снижены или отсутствуют. Однако очень редко и на руках может наблюдаться повышение рефлексов. Именно в этой ситуации ошибочно предполагается боковой амиотрофический склероз. Функции тазовых органов нарушаются редко. Восходящий характер парезов, как центральных, так и периферических, подобно восходящему типу нарушений чувствительности, с большой вероятностью указывает на несообщающуюся полость, растущую вверх. Этот очень важный клинический симптом не касается поражений верхнешейной локализации.
Трофические нарушения. Истинная гипертрофия всех тканей может наблюдаться на одной конечности (например, хейромегалия), или половине тела, или даже в языке. Ангидроз возникает обычно в области лица или верхних конечностей. Возможно и повышение потоотделения, которое происходит спонтанно или рефлекторно при употреблении горячей или острой пищи. В 20% случаев отмечаются нейроостеоартропатии (суставы Шарко). Наиболее часто поражаются плечевой и локтевой суставы, реже - суставы кисти, височно-нижнечелюстной, грудино-ключичный и ключично-акромиальный. При рентгенографии обнаруживаются атрофия и декальцификация костей, образующих сустав, эрозия суставных поверхностей и последующее разрушение костной ткани. Типична безболезненность при грубейших костно-суставных изменениях. Пораженный сустав часто увеличен в размерах, движения в нем сопровождаются громкой крепитацией. Отмечается ломкость длинных трубчатых костей. Трофические изменения кожи включают цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки, особенно на руках; распухшие пальцы принимают вид “банановой грозди”. Как упоминалось, утрата болевой чувствительности обусловливает исключительную подверженность повторным травмам; заживление при этом происходит медленно. Часто наблюдаются гнойное воспаление мягкой ткани дистальных фаланг, некрозы костей. Секвестрация пораженных фаланг, когда сопровождается отхождением костных фрагментов (обывательски - “выпадки”). Такая картина напоминает симптомокомплекс, описанный в 1883 г. Морваном. Однако развернутая картина синдрома Морвана, включающая мутиляцию концевых фаланг и другие проявления акроостеолиза в кистях и стопах, типична для проказы и наследственной сенсорной невропатии. На ладонной поверхности пальцев обычно обнаруживаются рубцы от предшествующих ожогов. Немотированно частое развитие панарициев, обычно безболезненных, - повод к предположению о сирингомиелии. Тяжелейшие глубокие ожоги возникают и в проксимальных отделах конечностей и на туловище. Типичные бытовые ситуации - ожоги во время сна от батарей парового отопления или грелок.