Разделы сайта
Сірінгомієлія. Етіологія і патогенез.
Сірінгомієлія - хронічне захворювання, що характеризується наявністю подовжніх порожнин, які локалізуються в центральній частині спинного мозку і нерідко в довгастому мозку (сірінгобульбія). Вперше термін "сірінгомієлія" (від грец. Syrinx - трубка) запропонував Ollivier в 1824 р.
Етіологія і патогенез. Частіше типові зміни виявляються в нижньошийних і верхнегрудном відділах спинного мозку. Нерідко спостерігається поширення патологічного процесу в довгастий мозок; можлива і більш висока локалізація - міст, внутрішня капсула (сірінгоенцефалія). Регулярно зустрічаються порожнини в груд-ном відділі. Навпаки, люмбосакральние сірінгомієлія - казуїстика. Вражений відділ спинного мозку розширено. У ряді випадків збільшення поперечних розмірів призводить до ерозії кісток, що утворюють спинномозковий канал. На поперечному зрізі спинного мозку видно порожнину, оточена напівпрозорої драглистої тканиною, в якій гістологічно визначаються гліальні клітини.
Виділяють два різновиди сірінгоміеліческіх порожнин - "сполучені" і "несообщающейся". Термін "сполучена" сірінгомієлія (гідроміелія) припускає наявність безпосереднього сполучення IV шлуночка з аномально розширеним центральним каналом спинного мозку. Вміст порожнини ідентично цереброспінальної рідини.
Обидва варіанти сирінгомієлії подібні між собою за патоморфологическим ознаками, а відмінності полягають в ха-рактер патологічних процесів, що ведуть до їх утворення. Якщо "сполучена" сірінгомієлія пов'язана з де-фект закладки первинної мозкової трубки або шва, то "несообщающейся" зазвичай має симптоматичний харак-тер і пов'язана з травмою спинного мозку, арахноїдитом (як наслідок гнійного або туберкульозного менінгіту, ускладнення спінальної анестезії, перенесеного субарахноїдального крововиливу або нейрохірургічного втручання) або, нарешті, порожнину розвивається в. інтрамедулярної гліоми або епендимоми. В цілому, як порожнини "сполученої", так і порожнини "несообщающейся" сирінгомієлії зазвичай розташовуються в шийно-грудному відділі. Лише кісти інтрамедулярних пухлин можуть локалізуватися в будь-якому відділі спинного мозку.
При травматичній параплегії (тетраплегии) або арахноїдиті порожнини зазвичай поширюються вгору від місця пошкодження. В утворенні порожнини, крім гідродинамічних факторів, відіграють роль венозна обструкція, ексудація білка, ішемія і набряк.
Значно частіше зустрічається "сполучена" сірінгомієлія. T.Gardner вперше вказав на зв'язок порожнин цього типу з вродженими аномаліями в області великого потиличного отвору. Сюди відноситься аномалія Кіарі I (вроджене опущення мигдаликів мозочка нижче края'foramen magnum), аномалії розвитку краніовертебрального зчленування, гідроцефалія, базальний арахноїдит (15% випадків), синдром Денді-Уокера. Зазначені аномалії зустрічаються більш ніж у 50% хворих. Особливо часто сірінгомієлія поєднується з аномалією Кіарі I.
Гарднер вважає, що сірінгомієлія виникає внаслідок виникнення перешкоди на шляху відтоку цереброспінальної рідини з IV шлуночка в субарахноїдальний простір спинного мозку, внаслідок чого під тиском пульсуючої спрямованої вниз хвилі цереброспінальної рідини розширюється центральний канал спинного мозку (гідроміелія). Розриви стінок центрального каналу призводять до формування порожнин, розташованих паралельно центральному каналу. Концепція Гарднера - основа сучасних уявлень про "сполученої" сирінгомієлії, хоча існують різні думки про роль гідродинамічних механізмів. Припускають, що перинатальна травма може служити причиною зсуву мигдаликів мозочка або сприяти розвитку сирінгомієлії при наявності вродженої аномалії. Проте відомо також, що первинна ектопія мигдалин мозочка може не призводити до розвитку сирінгомієлії, а виявляється інший прогресуючої неврологічної симптоматикою (оклюзійна гідроцефалія, мозочковою синдром, парези).
Поширеність сирінгомієлії становить 8-9 на 100 000 населення.