Разделы сайта
Сирингомиелия. Этиология и патогенез.
Сирингомиелия - хроническое заболевание, характеризующееся наличием продольных полостей, которые локализуются в центральной части спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Впервые термин “сирингомиелия” (от греч. syrinx - трубка) предложил Ollivier в 1824 г.
Этиология и патогенез. Чаще типичные изменения обнаруживаются в нижнешейном и верхнегрудном отделах спинного мозга. Нередко наблюдается распространение патологического процесса в продолговатый мозг; возможна и более высокая локализация - мост, внутренняя капсула (сирингоэнцефалия). Регулярно встречаются полости в грудном отделе. Напротив, люмбосакральная сирингомиелия - казуистика. Пораженный отдел спинного мозга расширен. В ряде случаев увеличение поперечных размеров приводит к эрозии костей, образующих спинномозговой канал. На поперечном срезе спинного мозга видна полость, окруженная полупрозрачной студенистой тканью, в которой гистологически определяются глиальные клетки.
Выделяют две разновидности сирингомиелических полостей - “сообщающиеся” и “несообщающиеся”. Термин “сообщающаяся” сирингомиелия (гидромиелия) предполагает наличие непосредственного сообщения IV желудочка с аномально расширенным центральным каналом спинного мозга. Содержимое полости идентично цереброспинальной жидкости.
Оба варианта сирингомиелии сходны между собой по патоморфологическим признакам, а различия состоят в характере патологических процессов, ведущих к их образованию. Если “сообщающаяся” сирингомиелия связана с дефектом закладки первичной мозговой трубки или шва, то “несообщающаяся” обычно имеет симптоматический характер и связана с травмой спинного мозга, арахноидитом (как следствие гнойного или туберкулезного менингита, осложнения спинальной анестезии, перенесенного субарахноидального кровоизлияния или нейрохирургического вмешательства) или, наконец, полость развивается в. интрамедуллярной глиоме или эпендимоме. В целом, как полости “сообщающейся”, так и полости “несообщающейся” сирингомиелии обычно располагаются в шейно-грудном отделе. Лишь кисты интрамедуллярных опухолей могут локализоваться в любом отделе спинного мозга.
При травматической параплегии (тетраплегии) или арахноидите полости обычно распространяются вверх от места повреждения. В образовании полости, помимо гидродинамических факторов, играют роль венозная обструкция, экссудация белка, ишемия и отек.
Значительно чаще встречается “сообщающаяся” сирингомиелия. T.Gardner впервые указал на связь полостей этого типа с врожденными аномалиями в области большого затылочного отверстия. Сюда относится аномалия Киари I (врожденное опущение миндалин мозжечка ниже края'foramen magnum), аномалии развития краниовертебрального сочленения, гидроцефалия, базальный арахноидит (15% случаев), синдром Денди-Уокера. Указанные аномалии встречаются более чем у 50% больных. Особенно часто сирингомиелия сочетается с аномалией Киари I.
Гарднер полагает, что сирингомиелия возникает вследствие возникновения препятствия на пути оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка в субарахноидальное пространство спинного мозга, вследствие чего под давлением пульсирующей направленной вниз волны цереброспинальной жидкости расширяется центральный канал спинного мозга (гидромиелия). Разрывы стенок центрального канала приводят к формированию полостей, располагающихся параллельно центральному каналу. Концепция Гарднера - основа современных представлений о “сообщающейся” сирингомиелии, хотя существуют различные мнения о роли гидродинамических механизмов. Допускают, что перинатальная травма может служить причиной смещения миндалин мозжечка или способствовать развитию сирингомиелии при наличии врожденной аномалии. Однако известно также, что первичная эктопия миндалин мозжечка может не приводить к развитию сирингомиелии, а проявляется другой прогрессирующей неврологической симптоматикой (окклюзионная гидроцефалия, мозжечковый синдром, парезы).
Распространенность сирингомиелии составляет 8-9 на 100 000 населения.