Разделы сайта
Бічний аміотрофічний склероз. Патоморфологія.
Бічний аміотрофічний склероз (БАС) - хронічне прогресуюче захворювання нервової системи, обумовлене виборчим ураженням мотонейронів спинного мозку та мозкового стовбура ("нижніх", або периферичних, мотонейронів) і кіркових ("верхніх", або центральних) мотонейронів, клінічно проявляється парезами, атрофіями і пірамідних синдромом в різних поєднаннях.
БАС - найбільш часто зустрічається форма так званої хвороби моторного нейрона. В залежності від локалізації ураження виділяють 4 основні форми цієї хвороби. При ізольованому ураженні стовбура мозку розвивається прогресуючий бульбарний параліч (ПБП), що становить близько 10% усіх випадків хвороби моторного нейрона і прогностично не відрізняється від БАС. Якщо поразка обмежується мотонейронами передніх рогів спинного мозку, то виникає спінальна м'язова атрофія (СМА) - 7% випадків. При рідко зустрічається (2% випадків) ізольованому ураженні кортікоспінальних трактів розвивається так званий первинний бічний склероз (ПБС). На БАС припадає понад 80% випадків хвороби моторного нейрона.
Патоморфологія. Макроскопічні зміни спинного мозку мінімальні, а головного мозку практично відсутні. При мікроскопічному дослідженні у спинному мозку визначають значну дегенерацію клітин передніх рогів, зазвичай поширену, але найбільш виражену на рівні шийного потовщення. Загальна кількість периферичних мотонейронів зменшено, переважно гинуть альфа-мотонейрони. За незрозумілих причин щодо схоронну залишаються сакральні мотонейрони (ядро Онуфа), які іннервують зовнішні сфінктери тазових органів. Цим пояснюється здатність хворих контролювати тазові функції аж до останніх стадій хвороби (феномен щажения сакральних сегментів). Клітинної дегенерації зазвичай супроводжує вторинний гліозу, рідше - лімфоцитарна інфільтрація. Такі ж зміни виявляють і в рухових ядрах нижній частині стовбура. Вони найбільш виражені в ядрі під'язикового нерва, дорсальном ядрі блукаючого нерва, подвійному ядрі IX-Х нервів і руховому ядрі трійчастого нерва. Ядро лицевого нерва уражається в меншій мірі. Ядрами окорухового, блокового та відвідного нервів зазвичай збережені. У корі півкуль великого мозку виявляють дегенерацію нейронів прецентральной звивини і прилеглих відділів лобової частки в третьому і п'ятому шарах.
Описаним змінам тел мотонейронів супроводжує ураження білої речовини передніх і бічних стовпів спинного мозку, а також внутрішньої капсули. При цьому найбільш значні ураження кортікоспінальних шляхів, проте дегенерації піддаються також спіноцеребеллярние, руброспінальний, вестібулоспінальний і тектоспінальний шляху, а в стовбурі мозку - нижні ніжки мозочка, медіальний подовжній пучок, медіальна і латеральна петлі, ретикулярна формація. Хоча порушення чутливості нехарактерні для БАС, дегенерація задніх канатиків спостерігається часто. Поразка волокон білої речовини півкуль вперше описано А. Я. Кожевниковим, який, таким чином, за словами Шарко, заповнив суттєву лакуну в патоморфології БАС.
В периферичних нервах виявляють аксонального дегенерацію з вторинної демієлінізації. Реіннерваціі денервірованних м'язів здійснюється за рахунок розростання колатералей від збережених на даний момент рухових аксонів. У м'язах спостерігається атрофія денервірованних волокон. При цьому чим крупніше групи атрофованих волокон, тим швидше прогресує захворювання.