Разделы сайта
Сірінгобульбія. Клініка.
Сірінгобульбія. Довгастий мозок може залучатися до патологічного процесу при його поширенні вгору зі спинного мозку або може служити місцем первинної локалізації ураження, у останньому випадку початок захворювання може бути раптовим або поступовим.
Клініка. Клінічними проявами будуть тригеминальная біль, запаморочення, атрофія мови, паралічі м'якого піднебіння, глотки, гортані, ністагм.
У хворих сірінгомієлія спостерігаються різноманітні аномалії, серед яких найбільше значення мають кіфосколіоз, іноді з реберним горбом, непропорційно довгі по відношенню до тулуба руки, викривлення пальців, аномалії вух, шийне ребро, spina bifida, базилярна імпресія, зрощення (конкресценція) шийних хребців (синдром короткої шиї) та інші краніовертебрального аномалії, гідроцефалія, "порожниста стопа". Зазначені вроджені відхилення становлять дізрафіческій статус, детально вивчений Бремером. Не можна не помітити, що кіфосколіоз, можливо, має не вроджений характер, а формується протягом життя внаслідок асиметричної денервації параспінальних м'язів.
При дослідженні цереброспінальної рідини відхилення, як правило, не виявляються; блокада відтоку розширюється порожниною супроводжується збільшенням вмісту білка.
Локальна ЕМГ з відносною сталістю виявляє ураження клітин передніх рогів в шийному відділі спинного мозку при нормальній швидкості проведення по нервах, в тому числі чутливим в зонах аналгезії.
При рентгенографії шийного відділу хребта можна виявити вроджені кісткові аномалії (наприклад, конкресценцію шийних хребців, окціпіталізацію атланта, коарктації верхніх шийних сегментів хребетного каналу, високе розташування зуба аксиса, шийні ребра) або збільшення переднезаднего розміру спинномозкового каналу.
Якщо концепція Гарднера, не дозволивши всіх проблем формування сирінгомієлії, виявилася першою витримала випробування часом патогенетичної конструкцією цієї хвороби, то в діагностиці сирінгомієлії було революційним впровадження МРТ. Цей метод вперше дав можливість детально аналізувати субстрат хвороби - порожнина. Перш за все виявилася недостовірність патоморфологічних знахідок, спектр яких виявився незрівнянно бідніше, ніж прижиттєва візуалізація спинного мозку. При МРТ виявляються одно-, двох-і багатопорожнинні варіанти сирінгомієлії. Порожнини можуть бути рівномірними по всій довжині, розширені у верхній частині, у вигляді "бус". Ширина порожнини коливається, складаючи в середньому 4-10 мм. За даними Н. Н. Яхно із співавт., У 46 обстежених хворих з сполученої сірінгомієлія порожнини при МРТ локалізувалися в шийному, грудному, шийно-грудному або бульбарній відділі. По поперечнику спинного мозку порожнини могли займати центральне (59% випадків), центрально-переднє і центрально-заднє положення. У 81% випадків виявлена шийно-грудна локалізація порожнин, одиночні порожнини малися у 80% хворих. Обсяг порожнин був закономірно більше при тривалому (13-31 рік) перебігу хвороби. Серед 12 хворих з бульбарними порушеннями порожнини в довгастому мозку знайдені у 4 осіб. Не виявлено строгої відповідності між довжиною чутливих випадінь і довжиною порожнини.
Зустрічаються при МРТ гліальні (без порожнин) форми сирінгомієлії в частині випадків не дозволяють без динамічного спостереження диференціювати їх з гліальними пухлинами.